本書收集了2019—2021年海疑難肝病俱樂部菁英論壇的29個精彩案例,由海疑難肝病俱樂部專家委員會評議,并按照感染、自身免疫、遺傳代謝、腫瘤、血管等病因進行分類。書中收錄了許多臨床非常罕見的疾病,如肝移植后新發IgG4相關自身免疫性肝炎、多種酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥、巴爾通體肝膿腫、肝臟黑色素瘤、肝淀粉樣變性、肝豆狀核變性相關肝衰竭、POEMS綜合征等。通過編者細致的病史整理,展現了診治過程中柳暗花明、峰回路轉的曲折經歷,也體現了嚴謹的臨床分析推理和先進的診療技術手段。
目 錄
第一章 感染性疾病
1.高熱、胸痛7個月余，肝內最終現端倪3
2.不明原因發熱伴腹痛：巴爾通體肝膿腫11
3.疑似肝內膽管癌的肝梅毒樹膠樣腫16
第二章 自身免疫性疾病
4.“似瘤非瘤”的硬化性膽管炎25
5.不明原因肝硬化：AIH還是NASH 35
6.自身免疫性肝炎合并新型冠狀病毒感染 44
7.不明原因肝衰竭：自身免疫性肝炎還是肝豆狀核變性 52
8.肝移植術后新發自身免疫性肝炎57
9.發熱伴淋巴結腫大、肝酶異常64
第三章 遺傳代謝性疾病
10.青少年重度脂肪肝、肌無力：多種酰基輔酶A脫氫酶缺乏癥75
11.NOTCH2基因突變相關的Alagille綜合征84
12.“黑肝”探因：血紅蛋白H病92
13.反復不明原因轉氨酶升高：遺傳性血色病99
14.兒童急性肝衰竭伴嚴重溶血性貧血105
15.轉氨酶升高伴免疫球蛋白G升高、自身抗體陽性：AIH還是ABCB4 114
第四章 肝臟腫瘤性疾病
16.疑似肝膿腫的肝細胞癌123
17.兒童反復腹痛伴肝內膽管擴張130
18.以巨大肝、亞急性肝衰竭為表現的肝黑色素瘤137
19.以頑固性低血糖和腹瀉、腹痛為表現的肝臟神經內分泌癌146
第五章 血管性疾病及非肝硬化門靜脈高壓
20.特發性非肝硬化門靜脈高壓癥155
21.診斷為布-加綜合征的非肝硬化門靜脈高壓161
22.以頑固性腹水為表現的POEMS綜合征169
23.不明原因反復上消化道出血：系統性淀粉樣變性178
24.一“葉”知“心”：縮窄性心包炎185
第六章 其他
25.從黃疸、脾大病例說起：原發性骨髓纖維化繼發肝臟髓外造血195
26.脾大尋因：脾邊緣區淋巴瘤201
27.血液凈化治療扭轉慢加急性肝衰竭208
28.熱射病導致急性肝衰竭214
